Ο μεταβολισμός των λιπιδίων είναι μια πολύπλοκη διαδικασία στο σώμα που περιλαμβάνει πολλά στάδια, από την πρόσληψη λιπιδίων από την τροφή ή την παραγωγή λιπιδίων στο σώμα, έως την αποδόμησή τους ή τη μετατροπή τους σε μια σειρά από δομές που περιέχουν λιπίδια στο σώμα. Τα λιπίδια που αναφέρονται εδώ είναι λίπη ή ουσίες που μοιάζουν με λίπος, όπως έλαια, λιπαρά οξέα, κεριά και χοληστερόλη. Η πλειονότητα των διατροφικών λιπιδίων έχει τη μορφή τριγλυκεριδίων και χοληστερόλης. Και τα δύο είναι είδη λιπιδίων που μπορεί να είναι επιβλαβή για την υγεία εάν τα επίπεδα είναι υπερβολικά. Ωστόσο, βασικά όλα τα είδη λιπιδίων έχουν οφέλη.
Λειτουργίες του μεταβολισμού των λιπιδίων
Τα λιπίδια έχουν πολλές βιολογικές λειτουργίες, δηλαδή αποθηκεύουν ενέργεια και χρησιμεύουν ως συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών και των λιποπρωτεϊνών. Ωστόσο, οι περισσότερες μορφές λιπιδίων ή λιπών είναι πολύπλοκα μόρια που πρέπει να υποβληθούν σε μεταβολικές διεργασίες πριν χρησιμοποιηθούν. Ο μεταβολισμός των λιπιδίων επιτρέπει στα όργανα του σώματος να χρησιμοποιούν ενέργεια ή να αποθηκεύουν ενέργεια στο λίπος ή στο σωματικό λίπος. Τα όργανα του σώματος, όπως η καρδιά, ο σπλήνας, ο εγκέφαλος και άλλα, χρησιμοποιούν αυτές τις ενέργειες για να διατηρήσουν τη σωστή λειτουργία τους.Ασθένειες που μπορεί να επηρεάσουν τη διαδικασία του μεταβολισμού των λιπιδίων
Όχι πάντα η διαδικασία του μεταβολισμού των λιπιδίων μπορεί να τρέξει κανονικά. Υπάρχουν διάφορες καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν παρεμβολές σε αυτή τη διαδικασία, αλλά οι περισσότερες από αυτές είναι γενετικές ασθένειες. Εδώ είναι τρεις ασθένειες που μπορούν να επηρεάσουν τη διαδικασία του μεταβολισμού των λιπιδίων.1. Νόσος Gaucher
Η νόσος Gaucher είναι μια σπάνια κληρονομική ή γενετική ασθένεια που προκαλεί διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων. Το σώμα των ατόμων με αυτή την ασθένεια δεν έχει αρκετά ένζυμα γλυκοκερεβροσιδάσης που λειτουργούν για τη διάσπαση των λιπιδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί τη συσσώρευση λιπαρών ουσιών σε διάφορα όργανα του σώματος, όπως ο σπλήνας, το συκώτι, οι πνεύμονες, τα οστά και μερικές φορές ο εγκέφαλος. Η συσσώρευση λίπους σε αυτά τα όργανα μπορεί επίσης να επηρεάσει τη λειτουργία τους. Υπάρχουν τρεις τύποι διαταραχών που προκαλούνται από τη νόσο του Gaucher, και συγκεκριμένα:Τύπος 1
Τύπος 2
Τύπος 3
2. Νόσος Tay-Sachs
Η νόσος Tay-Sachs είναι μια διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων που είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια. Αυτή η κατάσταση προκαλεί τη συσσώρευση πολλών λιπαρών ουσιών στον εγκέφαλο. Αυτή η συσσώρευση μπορεί να καταστρέψει τα νευρικά κύτταρα, προκαλώντας σωματικά και ψυχικά προβλήματα στον πάσχοντα. Τα μωρά με νόσο Tay-Sachs θα φαίνονται φυσιολογικά τους πρώτους μήνες. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, οι σωματικές και πνευματικές του ικανότητες θα μειωθούν. Τα συμπτώματα της νόσου Tay-Sachs περιλαμβάνουν:- Τα παιδιά γίνονται τυφλά και κωφά
- Απώλεια ικανότητας κατάποσης
- Οι μύες αρχίζουν να διαβρώνονται
- Εμφανίζεται παράλυση.
3. Σύνδρομο Barth (BTHS)
Το BTHS είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων που επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Αυτή η κατάσταση προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο ταφαζίνης (TAZ) που επηρεάζει την παραγωγή της καρδιολιπίνης. Η καρδολιπίνη είναι ένα απαραίτητο λιπίδιο που παίζει σημαντικό ρόλο στον ενεργειακό μεταβολισμό. Το BTHS είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όπως:- Αδυναμία του καρδιακού μυός (καρδιομυοπάθεια),
- Ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων)
- Υποτονία (μειωμένος μυϊκός τόνος)
- Μυϊκή αδυναμία
- Οι σκελετικοί μύες δεν αναπτύσσονται
- καχεκτική ανάπτυξη
- Κούραση
- Σωματική αναπηρία
- Μεθυλογλουτακονική οξέωση (αυξημένα οργανικά οξέα που οδηγούν σε ανώμαλη μιτοχονδριακή λειτουργία).