Δεν είναι μυστικό ότι η πρωτεΐνη παίζει σημαντικό ρόλο για την υγεία του σώματος, ειδικά στη διατήρηση της λειτουργίας και της δομής των ιστών και των οργάνων του σώματος για τη βέλτιστη λειτουργία. Επομένως, όταν διαταραχθεί ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών στο σώμα, θα νιώσετε διάφορες ασθένειες και τα τυπικά συμπτώματά τους. Η ίδια η πρωτεΐνη είναι ένα μεγάλο μόριο, πολύπλοκο και αποτελείται από χιλιάδες μικρότερες μονάδες που γνωρίζουμε ως αμινοξέα. Τουλάχιστον 20 διαφορετικοί τύποι αμινοξέων σχηματίζουν μια μακρά αλυσίδα πρωτεϊνών με συγκεκριμένες λειτουργίες για το σώμα σύμφωνα με τις αντίστοιχες δομές τους.
Πώς είναι η διαδικασία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα;
Όπως και άλλοι μεταβολισμοί που συμβαίνουν στο σώμα (π.χ. λιπαρά οξέα και γλυκόζη), έτσι και ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών στον οργανισμό γίνεται σε 2 στάδια, δηλαδή τον αναβολισμό και τον καταβολισμό. Ο αναβολισμός είναι ο σχηματισμός πρωτεϊνών από αμινοξέα. Από την άλλη πλευρά, ο καταβολισμός είναι η διάσπαση των πρωτεϊνών σε αμινοξέα. Αυτές οι δύο διαδικασίες είναι αλληλένδετες μεταξύ τους στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, έτσι ώστε το σώμα να μπορεί να παράγει ενέργεια και να επισκευάζει τα κατεστραμμένα κύτταρα. Όταν υπάρχουν πράγματα που παρεμβαίνουν σε μία ή και στις δύο από αυτές τις διαδικασίες, τότε θα νιώσετε κάποιες καταστάσεις διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Η διαδικασία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών ξεκινά όταν η τροφή που τρώτε εισέλθει στο στομάχι. Εδώ, η πεψίνη χωνεύει τις πρωτεΐνες σπάζοντας τους πεπτιδικούς δεσμούς στην πλευρά NH2 των αρωματικών (φαινυλαλανίνη, τυροσίνη, τρυπτοφάνη), υδρόφοβη (λευκίνη, ισολευκίνη, μεθειονίνη) και δικαρβοξυλικό (γλουταμινικό και ασπαρτικό) αμινοξέα. Η διάσπαση αυτού του πεπτιδικού δεσμού μπορεί να συμβεί μόνο στο στομάχι που έχει όξινο περιβάλλον, επειδή αυτή η διαδικασία απαιτεί ιδανικό pH 2. Όταν η τροφή εισέλθει στο έντερο, τα ένζυμα που μπορούν να διασπάσουν τους δεσμούς πρωτεΐνης δεν μπορούν πλέον να λειτουργήσουν, επειδή το εντερικό pH είναι αρκετά υψηλό. Ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών λαμβάνει χώρα στο στομάχι και το λεπτό έντερο, ενώ ο μεταβολισμός της πρωτεΐνης συνεχίζεται στο λεπτό έντερο, όταν το πάγκρεας εκκρίνει θρυψίνη, χημειοθρυψίνη και καρβοξυπεπτίδια. Αυτές οι γαστρικές και παγκρεατικές πρωτεάσες στη συνέχεια διασπούν περαιτέρω τις πρωτεϊνικές ομάδες σε πεπτίδια μικρής και μέσης αλυσίδας. Οι πεπτιδάσες στα όρια του λεπτού εντέρου υδρολύουν περαιτέρω αυτά τα πεπτίδια μικρής και μέσης αλυσίδας σε ελεύθερα αμινοξέα και τριπεπτίδια. Τα τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών είναι έτοιμα να απορροφηθούν και να χρησιμοποιηθούν από τα κύτταρα, ώστε το σώμα να αισθάνεται τα οφέλη για την υγεία. Περίπου το 75-80% των αμινοξέων που είναι τα τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών θα επαναχρησιμοποιηθούν για τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών. Μερικά από τα αμινοξέα που απορροφώνται από το σώμα θα μετατραπούν επίσης σε ενέργεια (ATP), αέριο διοξείδιο του άνθρακα και νερό μέσω του κύκλου του Krebs. Εν τω μεταξύ, τα υπόλοιπα αμινοξέα δεν θα αποθηκευτούν στο σώμα. Θα διασπαστεί ξανά γρήγορα μέσω της διαδικασίας του καταβολισμού σε σκελετό άνθρακα για αμφιβολικές ενώσεις και ουρία, η οποία στη συνέχεια απεκκρίνεται από το σώμα μέσω των ούρων. [[Σχετικό άρθρο]]Ασθένειες που σχετίζονται με τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών
Οι διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών κινδυνεύουν να κάνουν τους μύες άκαμπτους Όταν ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών δεν λειτουργεί σωστά, μπορεί να αντιμετωπίσετε διάφορα προβλήματα υγείας, όπως:Φαινυλκετονουρία (PKU)
Αυτή είναι μια σπάνια γενετική πάθηση που προκαλεί στους πάσχοντες να συσσωρεύουν ένα αμινοξύ που ονομάζεται φαινυλαλανίνη στο σώμα. Η φαινυλκετονουρία δεν προκαλεί συμπτώματα στα νεογνά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί με την ηλικία. Ένα από τα τυπικά συμπτώματα είναι τα ούρα, η αναπνοή, έως ότου η μυρωδιά του σώματος του μωρού είναι δυσάρεστη (μούχλα). Τα άτομα με PKU θα πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση των περισσότερων τροφών που περιέχουν πρωτεΐνη και το τεχνητό γλυκαντικό ασπαρτάμη.Νόσος του σιροπιού σφενδάμου
Όπως υποδηλώνει το όνομα, η ασθένεια του σιροπιού σφενδάμου έχει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα με τη μορφή ούρων που μυρίζουν σαν σιρόπι σφενδάμου. Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γενετική λόγω μεταλλάξεων σε γονίδια που διεγείρουν την παραγωγή πρωτεΐνης. Άλλα συμπτώματα αυτής της διαταραχής του μεταβολισμού των πρωτεϊνών είναι τα παιδιά που τεμπελιάζουν να θηλάσουν, συχνά κάνουν εμετό, είναι ανενεργά και μη φυσιολογικές κινήσεις. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε συχνές κρίσεις, κώμα, ακόμη και θάνατο.Η αταξία του Φρίντριχ
Αυτή η διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών εμφανίζεται λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο που παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται φραταξίνη. Ως αποτέλεσμα, το νευρικό σύστημα θα παρουσιάσει σταδιακή υποβάθμιση με την ηλικία, όπως απώλεια της ικανότητας ομιλίας, ακρόασης, όρασης, έως ότου οι μύες γίνουν άκαμπτοι και δεν μπορούν πλέον να κινηθούν.