σύνδρομο Steven Johnson (SJS) είναι μια σπάνια και σοβαρή ασθένεια που προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως ως αποτέλεσμα μιας φαρμακευτικής αντίδρασης που ξεκινά με συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και μετά ένα επώδυνο εξάνθημα σαν φουσκάλες σε όλο το σώμα. Επιπλέον, το ανώτερο στρώμα του δέρματος θα πεθάνει, θα ξεφλουδίσει και θα επουλωθεί μετά από μερικές ημέρες. Αν και αυτή η ασθένεια μπορεί να ακούγεται ξένη για τον ινδονησιακό λαό, το SJS είναι μια σοβαρή πάθηση που μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τον πάσχοντα. Ακόμη και σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Για να αποφευχθούν διάφορες επιπλοκές, οι ασθενείς με σύνδρομο Steven-Johnson πρέπει να λαμβάνουν αμέσως την κατάλληλη θεραπεία. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό για εσάς να γνωρίζετε διάφορα πράγματα για αυτή τη σπάνια ασθένεια.
Τι είναι αυτό σύνδρομο Steven Johnson (SJS)?
Το σύνδρομο Steven-Johnson είναι μια σοβαρή διαταραχή κατά την οποία το δέρμα και οι βλεννογόνοι σας αντιδρούν υπερβολικά σε φάρμακα ή λοιμώξεις. Αυτό το σύνδρομο είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει μόνο 1-2 άτομα ανά ένα εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο. Αν και συνήθως εμφανίζονται μόνο ήπια συμπτώματα, μερικές φορές η διαταραχή μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο στόμα, τα μάτια, τον κόλπο, το ουροποιητικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα και την κατώτερη αναπνευστική οδό. Διαταραχές στην πεπτική οδό και στην αναπνευστική οδό μπορεί να προκαλέσουν νέκρωση ή κυτταρικό θάνατο που μπορεί στη συνέχεια να προκαλέσει νοσηρότητα και ακόμη και θάνατο. σύνδρομο Steven Johnson γενικά προκαλείται από τη χρήση φαρμάκων των οποίων οι αντιδράσεις μπορεί να εμφανιστούν όταν τα χρησιμοποιείτε ή έως και 2 εβδομάδες μετά τη διακοπή της χρήσης τους. Τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση του συνδρόμου Steven-Johnson, όπως:- Φάρμακα κατά της ουρικής αρθρίτιδας, για παράδειγμα αλλοπουρινόλη
- Αντισπασμωδικά και αντιψυχωσικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως για επιληπτικές κρίσεις και ψυχικές ασθένειες, όπως φαινυτοΐνη, καρβαμαζεπίνη, οξκαβαζεπίνη, βαλπορικό οξύ, λαμοτριγίνη και βαρβιτουρικά φάρμακα
- Παυσίπονα, όπως ακεταμινοφαίνη, ιβουπροφαίνη και νατριούχος ναπροξένη
- Αντιβιοτικά, όπως η πενικιλίνη.
- Ο ιός του έρπητα, είτε απλού έρπητα είτε ζωστήρα
- Πνευμονία
- HIV
- Ηπατίτιδα Α.
Αιτίες του συνδρόμου Steven Johnson (SJS)
Το σύνδρομο Steven-Johnson (SJS) είναι μια αλλεργική αντίδραση ή υπερευαισθησία τύπου IV που συνήθως επηρεάζει το δέρμα και τους βλεννογόνους και είναι γνωστό ότι αυξάνει τον κίνδυνο λόγω ορισμένων γενετικών αλλαγών. Ένα από τα πράγματα που μπορεί να το πυροδοτήσουν είναι τα ναρκωτικά. Οι περισσότερες γονιδιακές αλλαγές που συμβαίνουν προκαλούν αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Τα φάρμακα που συχνά συνδέονται ως παράγοντας ενεργοποίησης για αυτό το σύνδρομο είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία επιληπτικών κρίσεων, πέτρες στα νεφρά και αρθρίτιδας. Επιπλέον, κατηγορίες αντιβιοτικών όπως οι σουλφοναμίδες και η νεβιραπίνη για τη θεραπεία της HIV λοίμωξης είναι γνωστό ότι προκαλούν. Η κύρια αιτία είναι η παρουσία μειωμένης ακετυλίωσης στον οργανισμό, όπως σε ασθενείς με ανοσοκαταστολή (όπως ασθενείς με HIV) και σε ασθενείς με όγκους στον εγκέφαλο που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία με αντιεπιληπτικά φάρμακα. Η αργή ακετυλίωση προκαλεί ατελή αποτοξίνωση των φαρμάκων στο ήπαρ, η οποία στη συνέχεια προκαλεί τοξικότητα σε άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού. Αυτή η τοξική κατάσταση στη συνέχεια κάνει το δέρμα να ξεφλουδίζει και να φλεγμονή ή φλεγμονή.Συμπτώματα του συνδρόμου Steven Johnson (SJS)
σύνδρομο Steven Johnson συχνά ξεκινά με συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και πυρετό. Μέσα σε λίγες μέρες, το δέρμα θα αρχίσει να δημιουργεί φουσκάλες και να ξεφλουδίζει, το οποίο στη συνέχεια ξεφλουδίζει και σχηματίζει μια πολύ επώδυνη περιοχή του δέρματος που μοιάζει με έγκαυμα. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν από το πρόσωπο και το στήθος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να βλάψει τους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένης της επένδυσης του στόματος και των αεραγωγών, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στην κατάποση και την αναπνοή. Ακόμη και επώδυνες φουσκάλες μπορεί επίσης να εμφανιστούν στο ουροποιητικό σύστημα και τα γεννητικά όργανα, καθιστώντας δύσκολη την ούρηση. Επιπλέον, το σύνδρομο Steven-Johnson μολύνει επίσης συχνά τα μάτια, με αποτέλεσμα να προκαλεί ερεθισμό, ερυθρότητα του επιπεφυκότα (του βλεννογόνου που προστατεύει τα λευκά των ματιών) και βλάβη στον κερατοειδή. Η εκτεταμένη βλάβη στους πάσχοντες από αυτό το σύνδρομο επιτρέπει στη μόλυνση να προχωρήσει περαιτέρω, επομένως είναι πολύ επικίνδυνη. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Stevens-Johnson πριν εμφανίσουν σημεία δερματικών διαταραχών. Ως εκ τούτου, αρκετές μελέτες έχουν βρει κάποια πρώιμα σημεία και συμπτώματα του SJS που χρειάζονται προσοχή:- Πυρετός
- Ορθοστατική
- Ταχυκαρδία
- Χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση)
- Απώλεια συνείδησης
- Επίταξ
- Κόκκινα μάτια (επιπεφυκίτιδα)
- Έλκη κερατοειδούς (έλκη κερατοειδούς)
- Λοίμωξη στον κόλπο ή στον αιδοίο (αιδοιοκολπίτιδα)
- Επιληπτικές κρίσεις
- Κώμα
Θεραπεία σύνδρομο Steven Johnson
Επειδή σύνδρομο Steven Johnson Πρόκειται για μια επείγουσα ιατρική κατάσταση, που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα. Το πρώτο βήμα που θα κάνει ο γιατρός είναι να σταματήσει να χρησιμοποιεί ορισμένα φάρμακα ή να θεραπεύσει τη λοίμωξη που σας προκαλεί αυτό το σύνδρομο. Εν τω μεταξύ, η θεραπεία που θα λάβουν οι πάσχοντες από αυτό το σύνδρομο κατά τη διάρκεια της εντατικής θεραπείας στο νοσοκομείο, συγκεκριμένα:Υποκατάστατο υγρών και διατροφής
Θεραπεία τραυματισμού
Φάρμακα
Μπορεί το σύνδρομο Steven-Johnson (SJS) να θεραπευτεί;
Το σύνδρομο Steven-Johnson μπορεί να θεραπευτεί, αν και η διαδικασία ανάρρωσης μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ασθενών. Εάν αφαιρεθεί η αιτία του SJS και σταματήσει η δερματική αντίδραση, το κατεστραμμένο δέρμα συνήθως θα αναπτυχθεί ξανά μέσα σε 2-3 ημέρες. Ωστόσο, η πλήρης επούλωση θα διαρκέσει συνήθως μερικές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες, ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Η κούραση και η έλλειψη ενέργειας είναι συχνές στους ασθενείς μετά από μερικές εβδομάδες εξόδου από το νοσοκομείο. Ωστόσο, θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι το SJS μπορεί να επανεμφανιστεί εάν ο ασθενής πάρει ξανά το φάρμακο που πυροδοτεί το SJS. Επομένως, εάν έχετε εμπειρία SJS, συνιστάται:- Γνωρίστε τα φάρμακα που προκαλούν αντιδράσεις SJS. Προσπαθήστε να θυμάστε το όνομα και ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας κάθε φορά που επισκέπτεστε έναν γιατρό.
- Ενημερώστε τους εργαζόμενους στον τομέα της υγείας. Ενημερώστε έναν επαγγελματία υγείας, όπως έναν γιατρό ή έναν φαρμακοποιό για το ιστορικό σας με SJS.
- Χρησιμοποιήστε ένα βραχιόλι ή κολιέ που περιέχει πληροφορίες για την υγεία. Εάν έχετε πρόβλημα να ενημερώσετε απευθείας έναν επαγγελματία υγείας ή να αποτρέψετε τη λήθη. Προσπαθήστε να το φοράτε πάντα.